Epidermolysis bullosa (EB): matšoao, kalafo le tlhokomelo

sena se ke e tloaelehileng haholo mofuta oa EB e ikarabella bakeng sa 70% ea linyeoe tsohle. EBS matšoao a fapana in boima. Ka EBS protheine e sieo le fragility etsahala ka hare ho tlhōrōng lera la letlalo a tsejoa e le letlalo la epidermis. 

Fumana ho eketsehileng ka EB simplex

Ho ka ba e fokolang haholo kapa e matla (ho itšetlehile ka hore na ho joalo e busang kapa e fetelletseng). Ho haella ha protheine le fragility ho etsahala ka tlas'a lera le ka tlaase, e leng karolo e tshesane, e teteaneng e alaneng le dinama tse ngata tsa motho. 25% ea linyeoe tsohle tsa EB ke Dystrophic EB. 

Fumana lintlha tse ling ka Dystrophic eb

Mofuta o sa tloaelehang oa EB e ikarabellang bakeng sa feela 5% ea linyeoe tsohle. Matšoao a JEB a fapana ka matla mme a bakoa ke a protheine e sieo letlalong. Fragility etsahalas lein sebopeho se bolokang letlalo le letlalo (bokahare ba tse pedi tse kgolo lihlopha ea letlalo) hammoho - lera le ka tlaase.

Fumana ho eketsehileng ka junctional eb

KEB. E sa tloaelehang haholo mofuta oa EB (ka tlase ho 1% ea linyeoe). E bitsoa ka lebaka la lefutso le nang le bokooa ho ba le boikarabelo bakeng sa tlhahisoleseling hlokehang ho hlahisa protheine Kindlin1. Ka KEB, fragility e ka etsahala maemong a mangata a letlalo. 

Fumana lintlha tse ling ka KINDLER eb

• ho ts'oaroa kapa ho khohlana ho ka etsa hore letlalo le beole 'me makhopho a thehoe, mahlaseli ha a itšepe, kahoo a hloka ho beoa khafetsa ho qoba hore a atolohe.  
• ho fola ha mahlaseli ho ka baka bohloko, ho hlohlona ho matla le maqeba. 
• mefuteng e meng ea EB, ho phatloha ho ka 'na ha etsahala haholo-holo matsohong le maotong a bakang mathata a ho tsamaea / ho tsamaea, le mesebetsi e meng ea letsatsi le letsatsi. 
• ka mefuta e matla ea EB, marako a ka hare a kang ka hare ho molomo a ka etsa hore ho be thata ho koenya 'me ho ka ba le ho fokotseha ha'metso ('metso) le litsela tsa moea tse ka hlokang thuso ea bongaka. 
• ho phatloha ho hoholo le maqeba ho ka etsa hore letlalo le tšoaetsoe haeba le sa laoloe hantle. 
• mefuta e meng ea EB e ka ba le maqeba a mangata, phetoho ea 'mala oa letlalo ha nako e ntse e ea, le kotsi e kholo ea ho tšoaroa ke kankere ea letlalo.  
• ho bokellana ha maqeba a maqeba ho ka etsa hore menoana le menoana ea maoto e kopane 'me seo se ka hloka hore lingaka li kenelle. 
• EB e ka ama litho tse ling tse ka hare ho 'mele ho phaella letlalong ho kenyeletsa masapo le mala, e ka boela ea lebisa mathateng a mang a bongaka, ho kenyelletsa le ho pipitlela, haholo-holo ho bana ka lebaka la ho phatloha ho pota-pota ka tlase, le hobane ke phello e mpe ea ba bang. mefuta ea li-painkillers. EB e ka boela ea baka khaello ea mali. Liphello tsa EB li na le mekhoa e mengata 'me ka mefuta e matla ea masapo a EB a ka ameha haholo. 

Matšoao a mabeli a tloaelehileng a amanang le EB ke bohloko le ho hlohlona. Matšoao ana a hlaha ka lebaka la ho hlaha hangata 'me ka linako tse ling ho pharaletseng ho ka bang teng' meleng le ka hare ka lebaka la liprotheine tse sieo kapa tse sa tloaelehang tse bakoang ke liphatsa tsa lefutso tse fosahetseng kapa tse fetotsoeng, ho bolelang hore letlalo ha le tlamahane ka tsela e nepahetseng. .  

Hajoale ha ho na pheko bakeng sa EB empa ho na le mehato e tšehetsang / meriana e thusang ka bohloko le ho hlohlona hammoho le matšoao a mang. Setsebi sa hau sa bophelo bo botle sa EB se tla khona ho u eletsa hore na ke liphekolo life tse u loketseng, empa ka tlase ke kakaretso ea lisosa le liphekolo tsa matšoao ana a mabeli a tloaelehileng.

Ho na le mabaka a mangata a rarahaneng hore na ke hobane'ng ha batho ba nang le EB ba utloa bohloko le ho khetholla sesosa ke sa bohlokoa e le hore ho ka fanoa ka keletso ea ho fokotsa bohloko. Haeba u utloa bohloko 'me u hloka tšehetso, litsebi tsa EB tsa tlhokomelo ea bophelo li tla khona ho u eletsa le ho u tšehetsa ka taolo ea bohloko. The Sehlopha sa Tšehetso sa Sechaba sa DEBRA EB e ka boela ea u fa ts'ehetso e sebetsang le ea maikutlo ho kenyelletsa lithuso tsa ho tšehetsa lintho tse ka u thusang ka bohloko le ho hlohlona.  

Lisosa tse tloaelehileng tsa bohloko le EB li kenyelletsa: 

• maqhutsu (hla-hla) /blister fola. 
• libaka tsa tahlehelo ea letlalo le maqeba a bulehileng. 
• diso (sebaka sa dithishu tse sa tlwaelehang kapa tse senyehileng) lera la mucous, e leng dithishu tse ntshang mucus le mela le masoba le ditho tsa mmele, tsena di kenyeletsa molomo, mahlo a mahlo, mpa le cornea (karolo e ka pele ya leihlo). 
• tšoaetso. 
• ho phatloha ka hare. 
• ho sithabela hoa letlalo joalo ka ho hohla kapa ho qhoma. 
• ho chesa haholo. 
• lisosa kapa mathata a sa amaneng le letlalo. 
• ts'ebeliso ea meaparo e sa nepahalang kapa kalafo ea lihlooho.  
• liaparo lia fetoha. 
• kutloelo-bohloko ho lihlahisoa tse joalo ka lintho tse hlatsoang liaparo le li-deodorants. 
• thepa ea liaparo. 

Hang ha u se u tseba hore na ke hobane'ng ha u utloa bohloko (esita le haeba ho na le lisosa tse sa tsejoeng), u ka sebetsa le setsebi sa tlhokomelo ea bophelo sa EB ka morero oa ho fokotsa bohloko. Ka tlase ke tse ling tsa malebela a akaretsang mabapi le ho fokotsa bohloko ho batho ba phelang le EB, leha ho le joalo, se sebetsang ho motho a le mong se ka 'na sa se sebetse ho e mong kahoo u lokela ho lula u batla keletso ho setsebi sa tlhokomelo ea bophelo sa EB bakeng sa boemo ba hau ka bomong. 

Ho hlohlona ke maikutlo a sa thabiseng a bakang ho ngoapa. Ho batho ba phelang le EB, ho hlohlona ho ka ba bohloko haholo. Ho ngoapa ho ka ba thata ho hanela 'me ho ka baka kotsi e eketsehileng ea letlalo' me ha lebisa ho robeheng ha maqeba a seng a batla a fola. Ho phunya ho ka boela ha lebisa tlhokomelong ea ho ruruha, e leng ho matlafatsang maikutlo a ho hlohlona. 

Lisosa tse tloaelehileng tsa ho hlohlona ho bakuli ba nang le EB 

• mathopa a fodisang.  
• letlalo le ommeng. 
• ho chesa haholo. 
• ho ruruha. 
• tshenyo e sa feleng ya letlalo ka baka la ho hlaha hape hoa makukuno sebakeng se le seng.  
• tse ling tsa li-opiate/opioids (lithethefatsi tse fokotsang bohloko) li ka eketsa ho hlohlona. 
• kutloisiso ea lihlahisoa tse joalo ka sesepa sa ho hlatsoetsa liaparo, li-deodorants, le lihlahisoa tse ling tse kopanang le letlalo. 
• khatello ea maikutlo e ka eketsa ho hlohlona - bona lihokelo tse sebetsang bakeng sa boitsebiso le lisebelisoa tse ka u thusang ho sebetsana le khatello ea maikutlo. 
• khaello ea mali e ka bang litlamorao tsa EB tse bakang ho hlohlona. 
• tse sa tsejoeng, kapa motsoako oa lisosa. 

Maemong a boima ka ho fetisisa EB e ka bonahala haholo 'me e ka ama libaka tse ngata tsa' mele, leha ho le joalo maemong a mang, mohlala EB Simplex, e leng karolo ea 70% ea linyeoe tsohle tsa EB, e ka bonahala e sa bonahale 'me ea ama feela libaka tse itseng tsa EB. mmele joalo ka maoto. EB e ka boela ea e-ba bokooa bo matla bo bolelang hore liphello tsa boemo ho motho li ka fetoha. Ka mohlala, motho a le mong ea nang le EB a ka 'na a se ke a hloka tšehetso leha e le efe ea ho tsamaea' me ho e-na le hoo o tla etsa liphetoho tse hlokahalang ho thusa ho laola kapa ho thibela matšoao a bona, leha ho le joalo motho e mong ea nang le EB a ka 'na a hloka thuso ea ho tsamaea ka linako tse ling,' me bakeng sa e mong a ka 'na a ba le eona. tlhokeho ya kgafetsa ya tshehetso ya motsamao.

Litho tsa rona li re boleletse hore EB e ka ikutloa e le bokooa bo ipatileng bo ka bakang mathata a eketsehileng hobane EB, ka mefuta eohle ea eona, e ka ba thata ho phela le 'meleng le kelellong ntle le ho botsoa kapa ho etsoa hore u ikutloe eka u tlameha ho hlalosa. ke eng. Ke ka hona ho leng bohlokoa hore batho ba bangata ba tsebe le ho utloisisa EB.

Fumana ho eketsehileng ka EB e le bokooa bo patiloeng

Ho batho ba bangata ba phelang le EB, kapa ho hlokomela motho ea nang le EB, tlhokomelo ea maqeba ke karolo e kholo ea bophelo ba letsatsi le letsatsi. Ho tseba ho laola marako le mefuta e fapaneng ea maqeba, ho phekola bohloko le ho hlohlona, ​​ho thibela, le ho alafa tšoaetso le nako ea ho batla keletso ea bongaka kaofela ke tsa bohlokoa tlhokomelong ea maqeba a EB. 

Ho na le mefuta e mengata ea tšehetso ho thusa batho ka bomong le malapa ho sebetsana le mathata a ho phela le EB ho kenyeletsa le EB litsi tsa tlhokomelo ea bophelo bo botle moo bakuli ba lulang lichabeng leha e le life tsa tse ’nè ba ka ’nang ba romelloa bakeng sa tlhokomelo ea kamehla ea bophelo le tšehetso. Litsebi tsa bophelo bo botle ba EB litsing tsena, tseo tse ling tsa tsona li tšehelitsoeng ka lichelete ke DEBRA UK, li na le tsebo e ngata ebile li na le boiphihlelo mabapi le mokhoa oa ho hlokomela letlalo, ho kenyeletsoa mokhoa oa ho phunya marako le hore na ke liphekolo life tse teng ho imolla matšoao. U ka kopa ho romelloa se seng sa litsi ka Ngaka ea hau. Haeba Ngaka ea hau e sa tiisehe ka hore na u tla u romella eng kapa ha u na bonnete ba hore na u kopa eng, ka kopo ikopanye le Sehlopha sa rona sa Tšehetso ea Sechaba sa EB ke mang ea tla khona ho u thusa mme a ka fana ka template ea lengolo ho arolelana le Ngaka ea hau. 

Ka tlase u ka fumana lintlha tse tla u thusa ho hlokomela li-blister le ho fokotsa tšenyo ea letlalo, hammoho le lihokelo tsa lisebelisoa tse ling tsa bohlokoa. 

Karolo ea bohlokoa ea moralo ofe kapa ofe oa phekolo bakeng sa batho ba phelang le EB ke ho thibela ho tsieleha kapa khohlano ea letlalo ho fokotsa makhetlo a mangata, kahoo ho fokotsa bohloko, ho hlohlona le maqeba. Boiphihlelo ba motho e mong le e mong ka EB bo fapane hanyane mme likeletso li tla fapana ho latela boima le mofuta oa EB. Ka hona ho khothaletsoa hore u batle ts'ehetso ho setsebi sa bophelo bo botle sa EB bakeng sa maemo a hau empa joalo ka tataiso ho khothaletsoa ho: 

• fokotsa ho tsamaea sebaka se selelele 'me u leke ho boloka letlalo/maoto a hau bakeng sa maeto a bohlokoa moo ho khonehang. 
• leka ho qoba makukuno le mengoapo le ho qoba ho hohla letlalo - batsoali ba ka hloka ho ikamahanya le tsela eo ba phahamisang masea le bana ka eona. 
• leka ho fumana liaparo tse phutholohileng tse sa tlotseng letlalong le moo u ka khonang, qoba li-seams tse ngata, moo ho khonehang, apara likhoele tse boreleli tsa tlhaho tse kang silika, bamboo le k'hothone kaha sena se ka thusa ho fokotsa ho teneha. 
• boloka letlalo le pholile kamoo ho ka khonehang. 
• khetha lieta tse phutholohileng tse se nang seam tse thata ka hare. Fumana ho eketsehileng ka tataiso ea lieta.
• sebelisa lithuso life kapa life le ho ikamahanya le maemo tse khothalelitsoeng ke sehlopha sa hau sa tlhokomelo ea bophelo e ka bang tharollo e bonolo joalo ka li-insoles kapa setulo sa ho robala, kapa lithuso tsa ho tsamaea joalo ka setulo sa likooa kapa liporo tsa ho tšoara ka phaposing ea ho hlapela. Kamehla botsa setsebi sa hau sa EB kaha lisebelisoa tse ling kapa lithuso tsa ho tsamaea li kanna tsa se tšoanele EB ea hau. 
• kopa ba bang hore ba nahanele litlhoko tsa hao. 

Batho ba phelang le EB hangata ba hlalosa bohloko bo bakoang ke tšenyo ea letlalo joaloka ho chesa ha tekanyo ea boraro, 'me maemong a mang, ho ka ba le tahlehelo e tebileng ea letlalo holim'a libaka tse kholo. Ho hlokahala tlhokomelo e khethehileng ho fokotsa bohloko, ho hlohlona le matšoao a mang a amanang le ho ruruha. Haeba u sa tsebe hantle hore na u hlokomela letlalo la hao joang, kapa la motho ea tlhokomelong ea hao, kamehla bua ka setsebi. U ka fumana lintlha tsa ho ikopanya le litsi tsa litsebi mmoho le seo o ka se etsang nakong ya tshohanyetso Mona.

The Sehlopha sa Tšehetso sa Sechaba sa DEBRA EB e ka boela ea fana ka keletso e sebetsang ho kenyeletsa ho tseba litokelo tsa hau le boikarabelo ba bafani ba thuto le bahiri ho etsa bonnete ba hore ho kokobetsa bohloko ho ka fanoa ka linako tse nepahetseng. Ho bua le ba haufi le uena ka EB ho ka boela ha u thusa hore u sebetsane le mathata a bophelo bo botle ba 'mele le a kelello a ho phela le EB.  

Ho khona ho laola matšoao a EB o tla hloka lihlahisoa le lisebelisoa tse itseng. Seo u se hlokang se tla itšetleha ka mofuta le ho teba ha EB ea hau, 'me setsebi sa tlhokomelo ea bophelo sa EB se tla khona ho u eletsa empa ka tlase ke pontšo ea lisebelisoa le lisebelisoa tseo u ka li hlokang: 

• dikere. Ho tla hlokahala likere tse bohale ho khaola le ho fokotsa li-bandage, lisekere tse tloaelehileng le tsona li sebetsa bakeng sa ho kuta liaparo. Etsa bonnete ba hore o hloekisa le ho hloekisa sekere ka mor'a tšebeliso e 'ngoe le e' ngoe. 
• Liaparo tsa maqeba. Ho na le mefuta e mengata ea liphahlo tse fumanehang bakeng sa mefuta e fapaneng ea EB mme setsebi sa hau sa tlhokomelo ea bophelo sa EB se tla khona ho u eletsa mabapi le meaparo e loketseng haholo bakeng sa hau kapa motho eo u mo tsotellang. Maemong 'ohle ke habohlokoa ho sebelisa liaparo tse sa khomarelang tse sa khomareleng letlalo ho fokotsa tšenyo e eketsehileng. 
• Li-bandage. Ho ka ’na ha hlokahala masela a tlamisang ho etsa bonnete ba hore masela a lula a le teng hobane haeba masela a ka thella, a ka tabola letlalo le pshatlehang kapa a etsa hore maqeba a khomarele liaparong kapa liphateng. Letlapa la ho boloka le ka thusa ho netefatsa hore liaparo li lula li le teng.  
• Li-moisturizers. Ho hlohlona e ka ba bothata bo boholo mefuteng eohle ea EB. Ha maqeba a fola, kapa ha tšoaetso e ntse e phahama, ho hlohlona ho ka ba thata empa ho boloka letlalo le le mongobo ho ka thusa haholo. 
• Lisebelisoa tse thibelang likokoana-hloko. Ho na le kotsi ea ho tšoaetsoa ke mefuta eohle ea EB ka lebaka la hangata libaka tse kholo tsa maqeba a bulehileng 'me kahoo li-antimicrobial cleans, moisturisers le litlhare tsa lihlooho hangata li hlokahala ho fokotsa kotsi ena. Kalafo ea lihlooho ke meriana e sebelisoang sebakeng se itseng 'meleng ka sepheo sa hore e phekola lisele tseo e sebelisitsoeng ho tsona ntle le liphello tse kholo libakeng tse ling. 

Ho na le barekisi ba hloahloa ba ka isetsang lintho tse kang tsena lapeng la hau ka kotloloho, le likhemisi tse ngata tse fanang ka litšebeletso tsa phepelo ea lengolo la ngaka kahoo, botsa k'hemisteng ea heno. E mong oa bafani bana ke Bullen Healthcare ba nang le boiphihlelo bo batsi ba ho ts'ehetsa Sechaba sa EB. Ba lula ba e-na le lihlahisoa tse ngata le thepa eo hangata e fuoang batho ba phelang le EB 'me ba bile ba thehile sehlopha se ikemiselitseng ho thusa ka lipotso le litaelo tsohle tsa EB. Ho tseba haholoanyane mabapi le ho fumana lisebelisoa tsa bongaka le ho fumana meriana e nepahetseng, ka kopo ikopanye le Sehlopha sa Tšehetso sa Sechaba sa DEBRA EB.

Le ha o ka khona ho fokotsa kotsi ea ho tsoa likotsi letlalong, mahlaseli a ke keng a qojoa, 'me ka linako tse ling a iketsahalla feela, a hlaha ntle le lebaka le hlakileng. Li-blister le tsona ha li itšepe 'me li ka ba kholo haeba li siuoa li le mong. Mahlaseli a maholo = maqeba a maholoanyane, kahoo ho laola marako ke karolo ea bohlokoa ea kemiso ea hau ea tlhokomelo ea letlalo le ho a phunya kapele kamoo ho ka khonehang ke habohlokoa. Ka kopo sheba karolo ea lisebelisoa (KOKANISO HO 'RESOURCES') bakeng sa boitsebiso bo eketsehileng mabapi le tlhokomelo ea letlalo. 

Sepheo ke ho thibela lehlaseli hore le be kholoanyane ka ho ntša mokelikeli leha e le ofe, ho siea lesoba le lekaneng ho thibela lehlaseli ho koala le ho bopeha bocha, ha le ntse le sireletsa letlalo le le tala ka tlase. 

Ka tlase ho na le malebela a ho u thusa ho laola li-blister tsa hau:  

1. Ho phunya kapa 'ho phunya' mahlaseli a nang le nale ea hypodermic ho lumella ho tsoa ha mokelikeli oa blister. Sena se thibela blister hore e se ke ea hōla le ho etsa sebaka se seholoanyane se tala sa letlalo le senyehileng. 
2. Sebelisa nale e sa hloekang - boholo bo bohlokoa kahoo bua le mofani oa tlhokomelo ea bophelo ho etsa bonnete ba hore u sebelisa boholo bo nepahetseng. U ka kopa GP ea hau kapa setsi sa litsebi sa EB bakeng sa phepelo ea linale tse hlapang. Ka kopo hlokomela hore o tla hloka lebokose la li-sharps le tšebeletso ea pokello bakeng sa ho lahla linale. Tlhahisoleseding e mabapi le ho lahla linale.
3. Lalla sebakeng se tlase-tlase sa lehlaseli e le hore matla a khoheli a ka thusa ho ntša mokelikeli. 
4. Ka bonolo kenya khatello ka gauze kapa lesela le hloekileng ho thusa ho ntša metsi - batho ba bang ba khetha ho sebelisa sering e hloekileng ho tlosa mokelikeli. 
5. Tlohela marulelo a blister a tiile ho sireletsa letlalo le tala ka tlase le ho fokotsa monyetla oa tšoaetso. 
6. Tlosa letlalo leha e le lefe le shoeleng kapa lithōle ho pota-pota lehlaseli, ha u ntse u siea marulelo a lehloa a sa sisinyeha - dab u se ke ua itlotsa ho fokotsa tšenyo ea letlalo. 
7. Haeba karolo ea letlalo le tala ka tlas'a eona e sala e pepesitsoe joaloka leqeba le bulehileng, u ka 'na ua batla ho apesa sebaka seo u sebelisa liaparo tse se nang thupa tse eletsoang ke mofani oa tlhokomelo ea bophelo. U se ke ua sebelisa li-plaster tse tloaelehileng tse khomarelang kaha tsena li ka baka tšenyo e eketsehileng letlalong. Haeba plaster e khomarelang e sebelisoa ka phoso, ho na le lihlahisoa tsa ho tlosa sekhomaretsi tse kenyelletsang li-sprays le li-wipes tse ka thusang ho fokotsa tšenyo leha e le efe letlalong, tsena li ka 'na tsa fumaneha ho uena ka lengolo la ngaka ka GP ea hau kapa ka li-pharmacy. Ho ka 'na ha e-ba molemo ho fana ka lihlahisoa tsena sekolong sa ngoana oa hao, mofani oa tlhokomelo ea bana, kapa ho tsamaea le uena hore u tle u li sebelise nakong ea kopano, mohlala, ha u fana ka mali. 
8. Ho ka ba molemo ho boloka leqeba le le mongobo kaha ho omella ho ka etsa hore ho hlohlona le ho feta. Ho na le litlolo tse fumanehang ho thusa ka sena. 

Sehlopha sa hau sa tlhokomelo ea bophelo se tla u thusa ho u eletsa mabapi le tlhokomelo ea blister mme se ka khothaletsa liaparo le lihlahisoa tse loketseng letlalo la hao le mofuta oa EB. 

Li-blister li ka boela tsa hlaha ka hare - ka hanong, sebakeng sa anal, le li-membrane tse ling tsa mucous (nko, molomo, mala a matšoafo), tse ka bakang mahlomola. Liprotheine tse sieo tse fang letlalo matla a lona li hlahisoa ka har'a lisele tse fapaneng tsa 'mele, ho kenyelletsa le lera le koahelang leihlo le lesela le ka har'a molomo le 'metso. Ka kopo, buisana le sehlopha sa hau sa tlhokomelo ea bophelo EB bakeng sa ts'ehetso mabapi le mokhoa oa ho alafa mefuta ena ea marako. 

Maemong a mangata, hang ha blister e le lanced e tla fola 'me ha e sa hlola e baka bohloko leha ho le joalo batho ba bang ba ntse ba ka utloa bohloko le ho hlohlona ntle le boteng ba mahlaseli.  

Sebaka sa letlalo se nang le makhopho se ka 'na sa senyeha le ho feta, haholo-holo ka mor'a ho hlaha hape ha marotholi sebakeng se le seng. 

Ka linako tse ling leqeba ha le fole, kapa ha le fole, ebe lea robeha, e leng ntho e ka bang bohloko, ’me le ka etsa hore leqeba leo le tšoaetsoe habonolo. Sena se tsejoa e le leqeba le sa foleng. Maemong ana, buisana le setsebi sa tlhokomelo ea bophelo sa EB ho fumana hore na ke hobane'ng ha leqeba le sa fole e le hore ba ka u thusa, mohlala, ka ho fana ka tlhahiso ea mofuta o mong oa ho apara, ka ho sebelisa tranelate, kapa ho apara ka anti-fungal/anti-bacterial. thepa, kapa ka ho laela ntho e itseng ho tlosa tšoaetso. Hape ho na le lintlha tse ling tse ka amang hore na maqeba a hao a fola hantle hakae ho kenyeletsa phepo e nepahetseng, boroko le ho fokotsa khatello ea kelello. Ka kopo ikopanye le setsebi sa tlhokomelo ea bophelo sa EB kapa le Sehlopha sa Tšehetso sa Sechaba sa DEBRA EB bakeng sa ts'ehetso ea bophelo bo botle. 

Liphetoho tse tloaelehileng tsa ho apara tse hlokahalang ho laola EB li ka ba tse sithabetsang le tse bohloko haholo, leha ho le joalo ke karolo ea bophelo bohle le ea bohlokoa ea kamehla, ka linako tse ling ho hlokomeloa ha letlalo letsatsi le leng le le leng, leqeba le tsamaiso ea marako. 

Mahlaseli a lokela ho baloa kapele kamoo ho ka khonehang ho thibela ho baka bohloko le tšenyo e eketsehileng. 

Nako e nkuoang ho phethela liphetoho tsa moaparo e ka fapana haholo empa bakeng sa phokotso e ntle ea bohloko e eletsoa hore o phethe liphetoho tsa moaparo ka nako e nyane haholo. Ho na le meseho e fapaneng e teng, 'me ho bohlokoa ho etsa bonnete ba hore u apara liaparo tse loketseng ka ho fetisisa, mohlala, masea a anngoeng haholo ke mathata a hlokang ho tšoaroa ka mokhoa o fokolang, 'me a ka hloka liaparo tse tla lula li le teng matsatsi a mangata.  

Liaparo tse sa khomarelang li bohlokoa ho fokotsa tšenyo le bohloko bo eketsehileng. Haeba sekhomaretsi se sebelisoa ka phoso, ho na le lihlahisoa tsa ho tlosa sekhomaretsi tse fumanehang ho uena ho latela lengolo la ngaka ka GP ea hau kapa li-pharmacy. Liaparo tse entsoeng ka silicone hangata li bonolo ho li sebelisa le ho li tlosa ho feta liaparo tsa setso, tse khomarelang. Sehlopha sa hau sa litsebi tsa bophelo bo botle sa EB se tla ba boemong bo botle ba ho fana ka keletso. 

Lihlopha tsa EB tsa litsebi tsa tlhokomelo ea bophelo litsing tsa bophelo bo botle tsa EB li na le boitseanape bo pharaletseng ba taolo ea maqeba 'me li tla khona ho u eletsa ka moralo o nepahetseng oa kalafo bakeng sa hau. Ka kopo ikopanye le ngaka ea hau ea tlhokomelo ea bophelo ea EB kapa haeba u sa khone ho fumana setsebi, Sehlopha sa Tšehetso sa Sechaba sa DEBRA EB se ka u thusa ka ho fetisetsoa. 

Ho ka ba thata haholo ho sebetsana le bohloko bo amanang le maqeba le ho phatloha ha letlalo ho bakoang ke EB leha ho le joalo ho na le mekhoa e fapaneng ea ho imolla bohloko ho itšetlehile ka matla a matšoao le bohloko bo amanang le bona, tsena li kenyelletsa litlolo, li-gel le molomo. moriana. 

Bakeng sa mefuta e itseng ea EB, e kang EBS, lipilisi tse kokobetsang bohloko li ka ’na tsa fana ka phomolo empa ka kōpo hlokomela hore bana ba ka tlaase ho lilemo tse 16 ha baa lokela ho fuoa aspirin le ka mohla kaha ho na le kotsi e nyenyane e ka bakang boemo bo tebileng bo bitsoang Reye’s Syndrome. , sena se eletsoa ke NHS. 

Likhetho tse matla tsa ho laola bohloko le tsona li ka fumaneha ka setsebi sa tlhokomelo ea bophelo sa EB ho latela lengolo la ngaka. Fumana mona lintlha tse ling mabapi le ho imolla bohloko ba EB.

Ka kopo buisana le ngaka ea hau ea EB ka tšebeliso ea lipilisi tse kokobetsang bohloko, esita le tse rekisoang ka theko e tlaase. 

Ho fokotsa nako ea ho etsa liphetoho tsa ho apara, mohlala ka ho sebelisa li-templates ho khaola liaparo esale pele ho fokotsa nako eo motho a nang le mahlomola 'me e thusa ho fokotsa bohloko ba bona.  

Batho ba bang ba phelang le EB ba fumana hore ho etsa lintho tseo ba li thabelang, tse kang ho mamela ’mino, ho qeta nako le ba bang, ho tsoela ka ntle, ho bapala lipapali, kapa ho shebella TV ho fana ka tšitiso e molemo. Ho sebelisa kelello le mekhoa ea ho phefumoloha har'a mekhoa e meng ea bophelo bo botle le hona ho ka thusa. Lihlopha tsa tlhokomelo ea bophelo litsing tsa litsebi tsa EB li na le phihlelo e kholo ea ho laola bohloko 'me li ka u tšehetsa, leha ho le joalo bohloko ba hau bo bobebe kapa bo matla, ka mekhoa ea ho laola bohloko kapa moralo oa tlokotsi. 

Li-link tse sebetsang karolo e na le lihokelo ho mekhatlo e fanang ka tšehetso mabapi le mekhoa ea ho laola bohloko.  

U ka boela ua fumana malebela le likeletso mabapi le ho laola bohloko bo sa foleng ho websaeteng ea NHS.

Maqeba a bulehileng kapa letlalo le tala li ka tšoaetsoa, ​​'me joale li hloka phekolo e potlakileng ho thibela bohloko le tšenyo e eketsehileng. Litšoaetso tse ngata li ka thibeloa ka ho hlatsoa matsoho ka ho feletseng le lisebelisoa tse hloekileng ho bohlokoa ha u phunya mahlaseli le ho fetola liaparo. 

Lintlha tse latelang li ka bontša boteng ba tšoaetso. 

Haeba u e-na le leha e le efe ea matšoao ana kapa u tšoenyehile hore maqeba a hao a ka 'na a tšoaetsoa, ​​u lokela ho batla tlhahlobo ea bongaka ea sefahleho le GP ea sebakeng sa heno kapa mofani oa tlhokomelo ea bophelo. 

• bokgubedu le mocheso ho potoloha sebaka sa letlalo. 
• sebaka sa letlalo se dutlang boladu kapa lerotho le metsi. 
• ho kokota bokahodimo ba leqeba. 
• leqeba le sa foleng. 
• mothapo o mofubelu kapa mola o hasang hole le blister, kapa pokello ea marakoli (ho ka ba thata ho bona letlalong le letšo kapa le sootho). 
• mocheso o phahameng (feberu) oa 38C (100.4F) kapa ho feta. 
• monko o sa tloaelehang. 
• bohloko bo eketsehang. 

Ha u bona matšoao a pele a ts'oaetso, ka kopo ikopanye le ngaka ea hau kapa mofani oa tlhokomelo ea bophelo ea tla khona ho fana ka phekolo e loketseng e ka kenyelletsang litlolo tse bolaeang likokoana-hloko, lithibela-mafu, li-gel kapa litlolo tse khethehileng. 

Bakeng sa ts'ehetso ea nako e telele le ho thusa ho folisa maqeba u ka khona ho matlafatsa sesole sa hau sa 'mele ka phepo e nepahetseng le lisebelisoa tsa lijo. Bua le ngaka ea hau ea tlhokomelo ea bophelo ea EB ho buisana le uena ka moralo o motle oa phepo bakeng sa hau etela karolo ea rona ea lijo le phepo bakeng sa diresepe tse hlabosang tse tsoang ho litsebi tsa rona tsa EB tsa lijo le litho, tse nang le metsoako e phetseng hantle ho fana ka liprotheine tse ngata, tse nang le limatlafatsi tse ngata, 'me bakeng sa mefuta e meng ea EB, lijo tse nang le lik'halori tse ngata, li-puddings, kapa lijo tse bobebe.

Tlhokomelo e ntle ea letlalo ke ea bohlokoa ho thusa ho fokotsa ho hlohlona. Le hoja takatso ea ho ingoaea e ka ba thata ho hanela, batho ba bang ba fumana ho phaphatha sebaka ka bonolo ka lesela le mongobo le pholileng, kapa ho hlapa ka metsi a pholileng ho fana ka phomolo e itseng. Haeba boima ba ho hlohlona bo e hloka, ho na le meriana e fumanehang joalo ka litlolo tsa topical le litlolo ho thusa ho fokotsa ho hlohlona. 

Ho netefatsa hore o na le metsi, ho qoba ho chesa haholo, le ho ela hloko lihlahisoa tse amanang le letlalo la hao, le tsona li tla thusa. 

Mekhoa ea ho phomola, ea ho phefumoloha le ho ela hloko le eona e ka fana ka phomolo, hangata e kopantsoe le phekolo ea meriana le mekhoa e meng ea boitšoaro. Litharollo tse fapaneng li sebeletsa batho ba fapaneng kahoo ho molemo ho buisana ka litlhoko tsa hau ka bomong le setsebi sa tlhokomelo ea bophelo sa EB . 

Boitsebiso bo eketsehileng le malebela a ho phekola letlalo le hlabang.

Maqeba a EB le blister li ka fola ka lebali. Ho ruruha ke karolo ea mokhoa oa tlhaho oa ho folisa 'mele ha lisele li senyehile, 'me e ka ba tse bonolo, tse ka holimo, le tsa nakoana, kapa tse pharaletseng le tsa ka ho sa feleng. Ka kakaretso, ha lesela le ntse le le ngata, sebaka seo se ka senyeha le ho feta. Ho roala letlalo bakeng sa libaka tsena tse tlokotsing tsa letlalo ho ka thusa ho fokotsa le ho liehisa tšenyo e eketsehileng. 

Ho ba le maqeba a mangata ho ka baka mathata a ka 'nang a hloka ho buuoa, setsebi sa hau sa tlhokomelo ea bophelo sa EB se tla buisana le uena hore na ke mekhoa efe ea phekolo e teng. 

Haeba u na le matšoenyeho leha e le afe ka ho tsoa leqeba kapa u hloka tšehetso, lihlopha tsa litsebi tsa bophelo bo botle tsa EB li na le phihlelo e pharaletseng sebakeng sena 'me li ka buisana ka matšoenyeho a hau hammoho le tšehetso leha e le efe ea maikutlo eo u ka e hlokang. 

Ho imeloa kelellong le ho hloka boroko li ka ba kotsi tšusumetso phodiso ya maqeba le bokgoni ba ho sebetsana le bohloko. Leha ho le joalo, matšoao ana a ka ntlafatsoa ka mekhoa ea ho laola khatello ea maikutlo, li-supplement tsa phepo e nepahetseng, meriana, ho thuisa, ho ba le kelello le mekhoa e meng ea bophelo bo botle. Sehlopha sa hau sa tlhokomelo ea bophelo EB se tla khona ho u tšehetsa hore u fumane phekolo e nepahetseng bakeng sa hau, hape u ka khona ho fihlella E eketsehileng lisebelisoa mona Kapa etela Mona etsoe fumane boitsebiso bo eketsehileng. 

Ho phela le EB ho ka ba thata, empa ho Sehlopha sa Tšehetso sa Sechaba sa DEBRA EB e teng bakeng sa e mong le e mong ea phelang kapa ea anngoeng ka kotloloho ke mofuta o mong le o mong oa EB e futsitsoeng le e fumanoeng. Sehlopha se ka fana ka tlhahisoleseling le tšehetso ea maikutlo, e sebetsang, le ea lichelete maemong ohle a bophelo. 

Ho ba setho sa DEBRA UK joalo ka setho e lokolohile ka ho feletseng, 'me litho li u fa monyetla oa ho fumana litšebeletso tsohle tse fanoang ke Sehlopha sa Tšehetso sa Sechaba sa DEBRA EB, hammoho le melemo e meng e meholo e kenyelletsang liketsahalo tse sa tloaelehang, moo u ka hokahanang le litho tsa sechaba sa EB ka seqo kapa marang-rang, matsatsi a phomolo a theotsoeng. khefu, bobuelli, le tlhahisoleseding ea litsebi tsa lichelete, tšehetso, le lithuso. 

Botho bo boetse bo u fa lentsoe le monyetla oa ho bopa seo re se etsang; merero ea lipatlisiso eo re tsetelang ho eona, le litšebeletso tseo re fanang ka tsona bakeng sa sechaba sohle sa EB. Hape ka ho kenela feela u le setho u tla be u etsa phapang hobane ha re na le litho tse ngata, re na le data e ngata, e leng ntho ea bohlokoa ho tšehetsa lenaneo la lipatlisiso la EB, 'me litho tse ngata li re fa lentsoe le phahameng ho thusa ho kenya letsoho pusong, NHS, le mekhatlo e meng bakeng sa tšehetso e hlokahalang ho ntlafatsa litšebeletso molemong oa sechaba sohle sa EB.